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Syndrôme Préssionnel Menière et Hydrops endolymphatique

1861, Prosper Ménière décrit le syndrome pressionnel de pathogénie inconnue que nous abordons ici.

 

L'hydrops est une dilatation du labyrinthe membraneux par déséquilibre du système sécrétion / excrétion de l'endolymphe.
Lors des crises apparaissant de façon aléatoire dans les syndromes méniériformes, on retrouve une solution de continuité à un endroit de ce labyrinthe membraneux. La pression jusqu'alors trop élevée s'abaisse brusquement provoquant le tableau clinique suivant :

  • crises spontanées itératives de vertiges rotatoires intenses de durée variant de 15 minutes à 6 heures environ (souvent une à deux heures),
  • signes neurovégétatifs intenses à type de nausées et vomissement en per-crise,
  • instabilité en per-crise,
  • surdité homolatérale fluctuante, surtout en pré-crise, réversible pour un Ménière "frais" ; elle deviendra chronique et on retrouvera souvent une courbe en cloche à l'audiométrie avec hypoacousie sur les graves 
  • acouphènes à type de bourdonnements surtout en pré-crise.


L'examen retrouvera ... souvent "Rien" au début de l'évolution (Ménière "frais") ; et pourtant le diagnostic est clinique.
En pré-crise, la pression est forte et souvent on a une hypovalence avec dérive oculaire homolatérale.
Par contre, durant et surtout après la crise, on retrouvera cette fois un nystagmus spontané souvent homolatéral à la lésion.
Entre les crises, la recherche de nystagmus spontané sous VNS peut permettre d'avoir une idée de l'état pressionnel du labyrinthe incriminé.


L'évolution est totalement aléatoire dans le nombre et la "dureté" des crises vertigineuses, l'atteinte auditive devient plus profonde et permanente. A la longue les crises sont plus rares et le syndrome se transforme en instabilité plus ou moins permanente.

L'hydrops réalise l'équivalent de ce syndrome pressionnel sans solution de continuité du vestibule membraneux donc sans crise. On passe d'une pression surnormale à une surpression et vice-versa, quelquefois plusieurs fois par jours !


Le traitement est médical et associe la bétahistine en traitement de fond aux sédatifs, anti-vertigineux de type Tanganil I.V., et anti-hémétiques lors des grandes crises vertigineuses.

Souvent les sujets ne répondent pas ou mal à ce traitement de fond de première intention. Il faudra alors passer à la réhabilitation vestibulaire qui ne devra être effectuée que par un thérapeute très expérimenté dans ce domaine.

On ne peut bien sûr rien sur la pression endolymphatique, la réussite de la thérapie est objectivée par l'impression de ne plus sentir que de légers malaises en lieu et place des grandes crises vertigineuses qui occupaient le terrain précédemment.

Cette prise en charge est de longue haleine et il ne faut souvent pas moins d'une cinquantaine de séances réparties sur la première année pour obtenir ces résultats. L'alternative est chirurgicale, ce qui justifie d'essayer la RV en amont.

 

Trois interventions peuvent être proposées :

  • l'instillation de Gentamycine en transtympanique (ce n'est pas à proprement parler une intervention), elle majore quelquefois les troubles auditifs (hypoacousie) mais obtient presque toujours une cessation des crises vertigineuses en une ou deux séries d'instillation.

La réhabilitation vestibulaire se fait alors en pré et surtout en post-chirurgical.

  • la décompression du sac endolymphatique donne souvent de bons résultats et joue peu sur l'audition ; mais expose quelquefois aux récidives de crises après un intervalle libre de deux à cinq ans.

La réhabilitation vestibulaire se fait alors en post-chirurgical.

  • la neurectomie vestibulaire qui, coupant l'afférence, est certaine d'éliminer le syndrome vestibulaire.

Elle se fait souvent par voie rétro-sygmoïde.
Cette intervention, plus lourde, est de mieux en mieux maîtrisée et préserve généralement à la fois l'audition et le nerf facial (par monitoring pressionnel et électrique per-opératoire de celui-ci).
On doit alors toujours effectuer une réhabilitation vestibulaire en post-chirurgical.

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