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Síndrome de Presión Ménière e Hidropesía Endolinfática

En 1861, Prosper Ménière describió el síndrome de presión de patogenia desconocida que nos ocupa.
 
La hidropesía es una dilatación del laberinto membranoso ocasionada por un desequilibrio del sistema de secreción/excreción de la endolinfa.
Durante las crisis que aparecen de forma aleatoria en los síndromes de Ménière, se produce una interrupción en algún lugar de este laberinto membranoso La presión que hasta ese punto era demasiado elevada se reduce bruscamente, lo que provoca el cuadro clínico siguiente:
crisis de vértigo de rotación intensas, espontáneas y recurrentes de duración variable entre 15 minutos y 6 horas aproximadamente (a menudo, una o dos horas);
signos neurovegetativos intensos de tipo náuseas y vómitos en la fase previa a la crisis;
inestabilidad en la fase previa a la crisis,
sordera homolateral fluctuante, sobre todo en la fase previa a la crisis, reversible en el caso de un Ménière "reciente"; se transforma en crónica y a menudo se produce una curva en forma de campana en la audiometría con hipoacusia de los graves;
acúfenos de tipo zumbido, sobre todo en la fase previa a la crisis.

En el examen a menudo no se encuentra "nada" al inicio de la evolución (Ménière "reciente"); y, sin embargo, el diagnóstico es clínico.
En la fase previa a la crisis, la presión es fuerte y a menudo se produce una hipovalencia con deriva ocular homolateral.
Por el contrario, durante la crisis y, especialmente, después de la misma, encontraremos en esta ocasión un nistagmo espontáneo, a menudo, homolateral a la lesión. Entre las crisis, la búsqueda del nistagmo espontáneo con videonistagmografía puede proporcionar una idea sobre el estado de la presión del laberinto afectado.
La evolución es totalmente aleatoria en cuanto al número y la "duración" de las crisis vertiginosas; la lesión auditiva se vuelve más profunda y permanente. A la larga, las crisis se vuelven más escasas y el síndrome se transforma en una inestabilidad más o menos permanente.
La hidropesía alcanza el equivalente de este síndrome de presión sin interrupción del vestíbulo membranoso y, por lo tanto, sin crisis. Se pasa de un presión por debajo de lo normal a una sobrepresión y viceversa, ¡a veces, varias veces al día!

El tratamiento es médico y asocia la betahistina como tratamiento de fondo con sedantes, antivertiginosos como el Tanganil por vía intravenosa, y antieméticos durante las grandes crisis vertiginosas.
A menudo, los sujetos muestran una falta de respuesta o una respuesta negativa a este tratamiento de fondo de primera línea. Así pues, es necesario pasar a la rehabilitación vestibular, que solo podrá efectuar un terapeuta con gran experiencia en este campo.
No podemos actuar sobre la presión endolinfática; el éxito de la terapia se objetiva por la impresión de sentir únicamente ligeros malestares, en lugar de las grandes crisis vertiginosas que tenían lugar anteriormente.
Esta atención tiene un enfoque de largo plazo y, a menudo, se necesitan no menos de cincuenta sesiones distribuidas a lo largo del primer año para obtener estos resultados. La alternativa es una intervención quirúrgica, lo que justifica que se intente previamente la RV.
 
Se pueden proponer tres intervenciones:
La instilación de gentamicina en tubos de ventilación transtimpánicos (no se puede hablar de una intervención propiamente dicha) en ocasiones aumenta los trastornos auditivos (hipoacusia), pero casi siempre se consigue un cese de las crisis vertiginosas en una o dos series de instilaciones.
Así pues, la rehabilitación vestibular se realiza de forma previa y, sobre todo, tras la intervención quirúrgica.
La descompresión del saco endolinfático a menudo proporciona buenos resultados y afecta poco a la audición; pero a veces expone a la reincidencia de las crisis después de un intervalo de entre dos a cinco años sin ellas.
Así pues, la rehabilitación vestibular se realiza tras la intervención quirúrgica.
La neurectomía vestibular que, al cortar la aferencia, asegura la eliminación del síndrome vestibular.
A menudo se practica por vía retrosigmoidea.
Esta intervención, de mayor entidad, se domina cada vez mejor y generalmente permite preservar tanto la audición como el nervio facial (mediante la monitorización de presión y eléctrica de dicho nervio en preoperatorio).
Así pues, después de la intervención quirúrgica se debe efectuar siempre rehabilitación vestibular.

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