Le neurinome de l'acoustique ou schwannome vestibulaire
Il s’agit d’une tumeur bénigne développée aux dépens de la huitième paire crânienne ou nerf acoustique. Dans la majorité sur sa branche vestibulaire. Plus précisément, cette tumeur naît des cellules de la gaine du nerf, les cellules de Schwann, d’où le nom de schwannome vestibulaire.
Elle représente 80% des tumeurs développées dans l’angle ponto-cérébelleux, c’est-à-dire entre la face postérieure de l’os du rocher, le tronc cérébral et le cervelet. Alors qu’elle se présente le plus souvent comme une surdité unilatérale progressive, sa gravité tient aux risques de compression du tronc cérébral à un stade tardif, après des années d’évolution.
Cette tumeur survient le plus souvent de façon isolée, elle est dite sporadique, mais dans 5% des cas correspond à une maladie génétique, la neurofibromatose de type 2.
Auparavant cette lésion était découverte tardivement, et dès lors le pronostic vital pouvait être engagé. Actuellement le diagnostic est porté de plus en plus tôt et l’enjeu devient non pas vital mais fonctionnel : préserver l’audition ou encore la fonction faciale en cas de chirurgie